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苯-丙酮酸

产品名称:苯-丙酮酸
英文名称:Phenylpyruvic acid
产品货号:XF52729
规格:5g
纯度:≥98%
分子式:C9H8O3
分子量:164.16
储存条件:-20℃
有效期:详见标签
仅供科研实验用,不做其他用途!

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  • 厂商性质:生产厂家
  • 更新时间:2025-03-19
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详细介绍

产品名称:苯-丙酮酸

英文名称:Phenylpyruvic acid

产品货号:XF52729

规格:5g

纯度:≥98%

分子式:C9H8O3

分子量:164.16

储存条件:-20℃

有效期:详见标签 

背景介绍(仅供参考):

苯丙-酮酸(Phenylpyruvic acid)是一种有机化合物,化学式为C9H8O3。它是苯丙-氨酸代谢途径中的中间产物,通常在苯丙-氨酸羟化酶的作用下生成。苯丙-酮酸在生物体内主要通过苯丙-氨酸的代谢产生,尤其是在苯-丙酮尿症(PKU)患者中,由于苯丙-氨酸羟化酶的缺乏或功能异常,苯丙-氨酸无法正常代谢为酪-氨酸,导致苯丙-酮酸在体内积累。

生物化学意义

苯-丙酮尿症(PKU):苯丙-酮酸是苯-丙酮尿症的关键代谢物。PKU患者由于苯丙-氨酸羟化酶的缺乏,苯丙-氨酸无法正常代谢,导致苯丙-酮酸在体内积累,进而通过尿液排出。这种疾病如果不及时治疗,会导致智力发育迟缓和其他神经系统问题。

代谢途径:在正常情况下,苯丙-氨酸通过苯丙-氨酸羟化酶的作用转化为酪-氨酸,酪-氨酸进一步代谢为多巴、多巴胺、肾上腺素和去甲肾-上腺素等重要神经递质和激素。

苯-丙酮酸

仅供科研实验用,不做其他用途!

        

 



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